КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АНЦА-АССОЦИИРОВАННЫХ ВАСКУЛИТОВ: 7-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ В ГБУЗ НСО «ГОСУДАРСТВЕННАЯ НОВОСИБИРСКАЯ ОБЛАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА»

Цель исследования – изучить нозологическую структуру, особенности поражения почек, легких, летальные исходы у пациентов с АНЦА-ассоциированными васкулитами, находившихся на лечении в многопрофильном стационаре.

Материал и методы. Проведен отбор и последующий ретроспективный анализ историй болезни 38 стационарных больных, наблюдавшихся в нефрологическом, ревматологическом, пульмонологическом и хирургическом торакальном отделениях за период с января 2012 г. по декабрь 2018 г. По данным  клиниколабораторного обследования у пациентов оценивали основные клинические симптомы заболевания, варианты рентгенологической картины, причины летального исхода.

Результаты и их обсуждение. Наиболее часто был установлен диагноз «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом» (ЭГПА) – 16 случаев; у 11 пациентов диагностирован микроскопический полиангиит, у 9 – гранулематоз с полиангиитом. В двух случаях был установлен диагноз АНЦА-ассоциированный васкулит без уточнения нозологической формы. Наиболее часто встречающимися симптомами у пациентов с АНЦА-васкулитами являлись лихорадка, прогрессирующая одышка, слабость, арталгии, эозинофилия, наблюдавшаяся в основном у пациентов с ЭГПА. Из 38 проанализированных случаев мужчин было 6, женщин – 32. Средний возраст пациентов составил 50,72 ± 12,6 года. Зарегистрировано пять летальных исходов и в двух случаях уточнить исход не удалось. Все смерти произошли в течение первого года от начала заболевания от инфекционных осложнений либо тяжелых проявлений основного заболевания.

1. Anderson G., Coles E.T., Crane M., douglasA.C., Gibbs A.R., Geddes d.M., Peel E.T., Wood J.B. Wegener’s granuloma. A series of 265 British cases seen between 1975 and 1985. A report by a subcommittee of the British Thoracic Society Research Committee. Q. J. Med. 1992; 83: 427–438.

2. Ando Y., okada F., Matsumoto S., Mori H. Thoracic manifestation of myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody (MPo-ANCA)-related disease. CT findings in 51 patients. J. Comput. Assist. Tomogr. 2004; 28: 710–716. doi: 10.1097/01.rct.0000135280.79012.c7

3. Arulkumaran N., Periselneris N., Gaskin G., Strickland N., ind P.W., Pusey C.d., Salama A.d. interstitial lung disease and ANCA-associated vasculitis: a retrospective observational cohort study. Rheumatology (Oxford). 2011; 50: 2035–2043.

4. Comarmond C., Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. Autoimmun. Rev. 2014; 13: 1121–5. PMid: 25149391. doi: 10.1016/j.autrev.2014.08.017

5. Comarmond C., Crestani B., Tazi A., Hervier B., Adam-Marchand S., Nunes H., Cohen-Aubart F., Wislez M., Cadranel J., Housset B., Lloret-Linares C., Sève P., Pagnoux C., Abad S., Camuset J., Bienvenu B., duruisseaux M., Hachulla E., Arlet J.B., Hamidou M., Mahr A., Resche-Rigon M., Brun A.L., Grenier P., Cacoub P., Saadoun d. Pulmonary fibrosis in antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis: a series of 49 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2014; 93: 340–349. doi: 10.1097/01.md.0000460807.23213.65

6. Furuta S., Chaudhry A.N., Hamano Y., Fujimoto S., Nagafuchi H., Makino H., Matsuo S., ozaki S., Endo T., Muso E., ito C., Kusano E., Yamagata M., ikeda K., Kashiwakuma d., iwamoto i., Westman K., Jayne d. Comparison of phenotype and outcome in microscopic polyangiitis between Europe and Japan. J. Rheumatol. 2014; 41: 325–333. doi: 10.3899/jrheum.160005

7. Guillevin L., durand-Gasselin B., Cevallos R., Gayraud M., Lhote F., Callard P., Amouroux J., Casassus P., Jarrousse B. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum. 1999; 42: 421–430. doi: 10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::Aid-ANR5>3.0.Co;2-6

8. Hassan T.M., Hassan A.S., igoe A., Logan M., Gunaratnam C., McElvaney N.G., o’Neill S.J. Lung involvement at presentation predicts disease activity and permanent organ damage at 6, 12 and 24 months follow-up in ANCA-associated vasculitis. BMC Immunol. 2014; 15: 20. doi: 10.1186/1471-2172-15-20

9. Hervier B., Pagnoux C., Agard C., Haroche J., Amoura Z., Guillevin L., Hamidou M.A.; French Vasculitis Study Group. Vasculitis study, pulmonary fibrosis associated with ANCA-positive vasculitides. Retrospective study of 12 cases and review of the literature. Ann. Rheum. Dis. 2009; 68: 404–407. doi: 10.1136/ard.2008.096131

10. Hoffman G.S., Kerr G.S., Leavitt R.Y., Hallahan C.W., Lebovics R.S., Travis W.d., Rottem M., Fauci A.S. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann. Intern. Med. 1992; 116: 488–498. doi: 10.7326/0003-4819-116-6-488

11. Holle J.U., Gross W.L. Treatment of ANCAassociated vasculitides (AAV). Autoimmun. Rev. 2013; 12: 483–486.

12. Huang H., Wang Y.X., Jiang C.G., Liu J., Li J., Xu K., Xu Z.J. A retrospective study of microscopic polyangiitis patients presenting with pulmonary fibrosis in China. BMC Pulm. Med. 2014; 14: 8. doi: 10.1186/1471-2466-14-8

13. Nathan S.d., Albera C., Bradford W.Z., Costabel U., Glaspole i., Glassberg M.K., Kardatzke d.R., daigl M., Kirchgaessler K.U., Ancaster L.H., Lederer d.J., Pereira C.A., Swigris J.J., Valeyre d., Noble P.W. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir. Med. 2017; 5: 33–41. doi: 10.1016/S2213-2600()30326-5

14. Reinhold-Keller E., Beuge N., Latza U., de Groot K., Rudert H., Nolle B. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener’s granulomatosis: longterm outcome in 155 patients. Arthritis Rheum. 2000; 43: 1021–1032.

15. Schirmer J.H., Wright M.N., Vonthein R., Herrmann K., Nölle B., Both M., Henes F.o., Arlt A., Gross W.L., Schinke S., Reinhold-Keller E., Moosig F., Holle J.U. Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology (Oxford). 2016; 55: 71–79. doi: 10.1093/rheumatology/kev286

16. Tomas Chaume L., Martinez Escude A., ortizSantamaria V. Pulmonary fibrosis in patients with positive neutrophil cytoplasmic antibodies vasculitis. Clin. Exp. Rheumatol. 2016; 34 (3, Suppl. 97): S145.

17. Tzelepis G.E., Kokosi M., Tzioufas A., Toya S.P., Boki K.A., Zormpala A., Moutsopoulos H.M. Prevalence and outcome of pulmonary fibrosis in microscopic polyangiitis. Eur. Respir. J. 2010; 36: 116–121. doi: 10.1183/09031936.00110109

18. Yamagata M., ikeda K., Tsushima K., iesato K., Abe M., ito T., Kashiwakuma d., Kagami S., iwamoto i., Nakagomi d., Sugiyama T., Maruyama Y., Furuta S., Jayne d., Uno T., Tatsumi K., Nakajima H. Prevalence and responsiveness to treatment of lung abnormalities on chest computed tomography in patients with microscopic polyangiitis: a multicenter, longitudinal, retrospective study of one hundred fifty consecutive hospital-based Japanese patients. Arthritis Rheum. 2016; 68: 713–273. doi: 10.1002/art.39475