Preview

Сибирский научный медицинский журнал

Расширенный поиск

Трудности диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома

https://doi.org/10.15372/SSMJ20190612

Полный текст:

Аннотация

Представлен случай клинического наблюдения пациентки с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС). аГУС - заболевание, характеризующееся неблагоприятным прогнозом (тяжелое или катастрофическое течение с быстрым развитием терминальной почечной или полиорганной недостаточности).

Цель исследования - оценить подходы дифференциальной диагностики аГУС в клинической практике.

Материал и методы. Исследование проводилось на базе нефрологического отделения Кемеровской областной клинической больницы имени С.В. Беляева. Представлено клиническое наблюдение пациентки Д. 26 лет.

Результаты и их обсуждение. Для постановки диагноза аГУС необходимо: 1) диагностировать микроангиопатическую гемолитическую анемию (ее признаки - тромбоцитопения или снижение числа тромбоцитов более чем на 25 % от исходного, поражение внутренних органов (почки, ЦНС, ЖКТ, сердце, легкие)); 2) исключить ГУС, вызванный продуцирующей Шига-токсин Esherihia coli (STEC-ГУС; отрицательный результат на Шига-токсин в крови и стуле), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), системные заболевания соединительной ткани, катастрофический антифосфолипидный синдром, ВИЧ-инфекцию; 3) определить активность металлопротеиназы ADAMTS13 (ее снижение подтверждает диагноз аГУС); 4) определить содержание компонентов комплемента С3 и С4. У пациентки на первом этапе была диагностирована тромботическая микроангиопатия (содержание тромбоцитов 37 х 109/л, концентрация гемоглобина 59 г/л), поражение печени (активность АсАТ, АлАТ и ЛДГ соответственно 55, 60 и 824 ЕД/л), почек (острое почечное повреждение), легких, сердца, головного мозга. На втором этапе были исключены STEC-ГУС (шига-токсин в крови и стуле не обнаружен), ТТП (активность ADAMTS13 - 66 %, в то время как референсные значения составляют 93-113 %, а при ТТП она ниже 5-10 %), системные заболевания соединительной ткани, катастрофический антифосфолипидный синдром, ВИЧ-инфекция, сепсис. Содержание компонентов комплемента С3 и С4 было в пределах нормы (соответственно 0,9 и 0,23 г/л), что не исключало диагноз аГУС.

Об авторах

Н. В. Фомина
Кемеровская областная клиническая больница им. С.В. Беляева; Кемеровский государственный медицинский университет Минздрава России
Россия

Наталья Викторовна Фомина - доктор медицинских наук.

650066, Кемерово, Октябрьский просп., 22; 650056, Кемерово, ул. Ворошилова, 22а



Л. Д. Чеснокова
Кемеровская областная клиническая больница им. С.В. Беляева; Кемеровский государственный медицинский университет Минздрава России
Россия

Людмила Данииловна Чеснокова

650066, Кемерово, Октябрьский просп., 22; 650056, Кемерово, ул. Ворошилова, 22а



О. А. Кондерова
Кемеровская областная клиническая больница им. С.В. Беляева
Россия

Ольга Александровна Кондерова

650066, Кемерово, Октябрьский просп., 22



С. А. Смакотина
Кемеровская областная клиническая больница им. С.В. Беляева; Кемеровский государственный медицинский университет Минздрава России
Россия

Светлана Анатольевна Смакотина - доктор медицинских наук.

650066, Кемерово, Октябрьский просп., 22; 650056, Кемерово, ул. Ворошилова, 22а



Е. В. Уткина
Кемеровский государственный медицинский университет Минздрава России
Россия

Екатерина Владимировна Уткина

650056, Кемерово, ул. Ворошилова, 22а



В. Ю. Исаев
Кемеровский государственный медицинский университет Минздрава России
Россия

Владислав Юрьевич Исаев

650056, Кемерово, ул. Ворошилова, 22а



Список литературы

1. Батюшин М.М., Руденко Л.И., Кожин А.А., Голуб В.В., Данькин О.Н., Грекова И.А. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Клинические наблюдения. Нефрология. 2014; 18 (5): 80-84.

2. Демьянова К.А., Козловская Н.Л., Боброва Л.А., Козлов Л.В., Андина С.С., Юрова В.А., Кучиева А.М., Рощупкина С.В., Шилов Е.М. Сравнительный анализ изменений в системе комплемента при катастрофическом антифосфолипидном синдроме и атипичном гемолитико-уремическом синдроме. Вестн. РАМН. 2017; 72 (1): 42-52. doi: 10.15690/vramn769

3. Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015; 17 (3): 242-264.

4. Лора Ш., Фремю-Бачи В. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Нефрология. 2012; 16 (2): 16-48. doi: 10.1186/1750-1172-6-60

5. Afshar-Kharghan V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2016; (1): 217-225. doi: 10.1182/asheducation-2016.1.217

6. Brocklebank V, Wood K.M., Kavanagh D. Thrombotic microangiopathy and the kidney. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2018; 13 (2): 300-317. doi: 10.2215/CJN.00620117

7. Jokiranta T.S. HUS and atypical HUS. Blood. 2017; 129 (21): 2847-2856. doi: 10.1182/blood-2016-11-709865

8. Kavanagh D., Raman S., Sheerin N.S. Management of hemolytic uremic syndrome. F1000Prime Rep. 2014; 6: 119. doi: 10.12703/P6-119

9. Kobbe R., Schild R., Christner M., Oh J., Loos S., Kemper M.J. Case report - atypical hemolytic uremic syndrome triggered by influenza B. BMC Nephrol. 2017; 18 (1): 1-4. doi: 10.1186/s12882-017-0512-y

10. Loirat C., Fremeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J. Rare Dis. 2011; 6: 60. doi: 10.1186/1750-1172-6-60

11. Rafiq A., Tariq H., Abbas N., Shenoy R. Atypical hemolytic-uremic syndrome: a case report and literature review. Am. J. Case Rep. 2015; 16: 109-114. doi: 10.12659/AJCR.892907

12. Rodriguez E., Barrios C., Soler M.J. Should eculizumab be discontinued in patients with atypical hemolytic uremic syndrome? Clin. Kidney J. 2017; 10 (3): 320-322. doi: 10.1093/ckj/sfx024

13. Yoshida Y., Kato H., Ikeda Y., Nangaku M. Pathogenesis of atypical hemolytic uremic syndrome. J. Atheroscler. Thromb. 2019; 26 (2): 99-110. doi: 10.5551/jat.RV17026

14. Yenerel M.N. Atypical hemolytic uremic syndrome: Differential diagnosis from TTP/HUS and management. Turk. J. Haematol. 2014; 31 (3): 216-225. doi: 10.4274/tjh.2013.0374

15. Zhang K., Lu Y., Harley K.T., Tran M.H. Atypical hemolytic uremic syndrome: a brief review. Hematol. Rep. 2017; 9 (2): 7053. doi: 10.4081/hr.2017.7053


Для цитирования:


Фомина Н.В., Чеснокова Л.Д., Кондерова О.А., Смакотина С.А., Уткина Е.В., Исаев В.Ю. Трудности диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома. Сибирский научный медицинский журнал. 2019;39(6):92-97. https://doi.org/10.15372/SSMJ20190612

For citation:


Fomina N.V., Chesnokova L.D., Konderova O.A., Smakotina S.A., Utkina E.V., Isaev V.Y. Difficulties in diagnosing atypical hemolytic uremic syndrome. Siberian Scientific Medical Journal. 2019;39(6):92-97. (In Russ.) https://doi.org/10.15372/SSMJ20190612

Просмотров: 10


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2410-2512 (Print)
ISSN 2410-2520 (Online)