sibmedСибирский научный медицинский журналСибирский научный медицинский журнал2410-25122410-2520ИЦиГ СО РАН10.15372/SSMJ20200119sibmed-349Research ArticleКЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНАCLINICAL MEDICINEКЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АНЦА-АССОЦИИРОВАННЫХ ВАСКУЛИТОВ: 7-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ В ГБУЗ НСО «ГОСУДАРСТВЕННАЯ НОВОСИБИРСКАЯ ОБЛАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА»CLINICAL AND RADIOLOGICAL CHARACTERISTICS OF ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS: 7 YEARS OF EXPERIENCE IN DIAGNOSIS AND TREATMENTКуделяЛ. М.KudelyaL. M.

630091, г. Новосибирск, Красный просп., 52

 

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130 

630091, Novosibirsk, Krasny av., 52

 

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

oxy80@mail.ruМанаковаЯ. Л.ManakovaYa. L.

к.м.н., 

630091, г. Новосибирск, Красный просп., 52

 

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130 

630091, Novosibirsk, Krasny av., 52 630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

yamanakova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1839-3968ХусаиноваЕ. С.KhusainovaE. S.

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

ekhus88@yandex.ruДробязгинЕ. А.DrobyazginE. A.

д.м.н., проф.,

630091, г. Новосибирск, Красный просп., 52

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130 

 

630091, Novosibirsk, Krasny av., 52 630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

evgeniydrob@inbox.ruКутеповА. В.KutepovA. V.

к.м.н.,

630091, г. Новосибирск, Красный просп., 52

 

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130 

 

630091, Novosibirsk, Krasny av., 52 630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

Ant-ku@ngs.ruГорбовскаяА. М.GorbovskayaA. M.

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

alenagorbovskaya@yandex.ruКоробейниковА. В.KorobeynikovA. V.

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

koralex1974@gmail.comБогодероваЛ. А.BogoderovaL. A.

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

bogoderova_okb@mail.ruЗубрицкаяИ. А.ZubritskayaI. A.

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

zubrizkayairina@yandex.ruХусаиновВ. Ф.KhusainovV. F.

630091, г. Новосибирск, Красный просп., 52

 

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130 

630091, Novosibirsk, Krasny av., 52

 

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

vitalik-khusainov@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0670-6464ЩербинаК. И.ShcherbinaK. I.

630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko str., 130

Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России, Государственная Новосибирская областная клиническая больницаРоссияNovosibirsk State Medical University of Minzdrav of Russia, State Novosibirsk Regional Clinical HospitalRussian FederationГосударственная Новосибирская областная клиническая больницаРоссияState Novosibirsk Regional Clinical HospitalRussian Federation202009032020401138143Copyright © Куделя Л.М., Манакова Я.Л., Хусаинова Е.С., Дробязгин Е.А., Кутепов А.В., Горбовская А.М., Коробейников А.В., Богодерова Л.А., Зубрицкая И.А., Хусаинов В.Ф., Щербина К.И., 20202020Куделя Л.М., Манакова Я.Л., Хусаинова Е.С., Дробязгин Е.А., Кутепов А.В., Горбовская А.М., Коробейников А.В., Богодерова Л.А., Зубрицкая И.А., Хусаинов В.Ф., Щербина К.И.Kudelya L.M., Manakova Y.L., Khusainova E.S., Drobyazgin E.A., Kutepov A.V., Gorbovskaya A.M., Korobeynikov A.V., Bogoderova L.A., Zubritskaya I.A., Khusainov V.F., Shcherbina K.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://sibmed.elpub.ru/jour/article/view/349

Цель исследования – изучить нозологическую структуру, особенности поражения почек, легких, летальные исходы у пациентов с АНЦА-ассоциированными васкулитами, находившихся на лечении в многопрофильном стационаре.

Материал и методы. Проведен отбор и последующий ретроспективный анализ историй болезни 38 стационарных больных, наблюдавшихся в нефрологическом, ревматологическом, пульмонологическом и хирургическом торакальном отделениях за период с января 2012 г. по декабрь 2018 г. По данным  клиниколабораторного обследования у пациентов оценивали основные клинические симптомы заболевания, варианты рентгенологической картины, причины летального исхода.

Результаты и их обсуждение. Наиболее часто был установлен диагноз «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом» (ЭГПА) – 16 случаев; у 11 пациентов диагностирован микроскопический полиангиит, у 9 – гранулематоз с полиангиитом. В двух случаях был установлен диагноз АНЦА-ассоциированный васкулит без уточнения нозологической формы. Наиболее часто встречающимися симптомами у пациентов с АНЦА-васкулитами являлись лихорадка, прогрессирующая одышка, слабость, арталгии, эозинофилия, наблюдавшаяся в основном у пациентов с ЭГПА. Из 38 проанализированных случаев мужчин было 6, женщин – 32. Средний возраст пациентов составил 50,72 ± 12,6 года. Зарегистрировано пять летальных исходов и в двух случаях уточнить исход не удалось. Все смерти произошли в течение первого года от начала заболевания от инфекционных осложнений либо тяжелых проявлений основного заболевания.

The aim of the research is to study nosological structure, features of kidney, lung damage, deaths in patients with ANCA – associated vasculitis underwent medical treatment in a multidisciplinary hospital.

Material and methods

Material and methods. Selection and subsequent retrospective analysis of the medical histories of 38 inpatient patients observed in nephrological, rheumatological, pulmonological and surgical thoracic departments for the period from January 2012 to december 2018 were carried out. The disease main clinical symptoms, variants of the X-ray picture, and causes of death were assessed in the patients according to the clinical and laboratory examination.

Results and discussion

Results and discussion. The most common diagnosis was eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) – 16 cases; microscopic polyangiitis was diagnosed in 11 patients, granulomatosis with polyangiitis – in 9 persons. in 2 cases, ANCA-associated vasculitis was diagnosed without specifying the nosological form. The most common symptoms in patients with ANCA-vasculitis were fever, progressive shortness of breath, weakness, artalgia, eosinophilia, which occurred mainly in patients with EGPA. Among analyzed 38 cases, there were 6 men and 32 women. The average age of patients was 50.72 ± 12.6 years. There were 5 deaths and, in 2 cases, the outcome could not be clarified. All deaths occurred during the first year from the disease onset caused by infectious complications or severe manifestations of the main disease.

АНЦА-ассоциированные васкулитымикроскопический полиангиитгранулематоз с полиангиитомэозинофильный гранулематоз с полиангиитоминтерстициальное поражение легкихANCA-associated vasculitesmicroscopic polyangiitisgranulomatosis with polyangiitiseosinophilic granulomatosis with polyangiitisinterstitial lung lesionsReferencesAnderson G., Coles E.T., Crane M., douglasA.C., Gibbs A.R., Geddes d.M., Peel E.T., Wood J.B. Wegener’s granuloma. A series of 265 British cases seen between 1975 and 1985. A report by a subcommittee of the British Thoracic Society Research Committee. Q. J. Med. 1992; 83: 427–438.Anderson G., Coles E.T., Crane M., douglasA.C., Gibbs A.R., Geddes d.M., Peel E.T., Wood J.B. Wegener’s granuloma. A series of 265 British cases seen between 1975 and 1985. A report by a subcommittee of the British Thoracic Society Research Committee. Q. J. Med. 1992; 83: 427–438.Ando Y., okada F., Matsumoto S., Mori H. Thoracic manifestation of myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody (MPo-ANCA)-related disease. CT findings in 51 patients. J. Comput. Assist. Tomogr. 2004; 28: 710–716. doi: 10.1097/01.rct.0000135280.79012.c7Ando Y., okada F., Matsumoto S., Mori H. Thoracic manifestation of myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody (MPo-ANCA)-related disease. CT findings in 51 patients. J. Comput. Assist. Tomogr. 2004; 28: 710–716. doi: 10.1097/01.rct.0000135280.79012.c7Arulkumaran N., Periselneris N., Gaskin G., Strickland N., ind P.W., Pusey C.d., Salama A.d. interstitial lung disease and ANCA-associated vasculitis: a retrospective observational cohort study. Rheumatology (Oxford). 2011; 50: 2035–2043.Arulkumaran N., Periselneris N., Gaskin G., Strickland N., ind P.W., Pusey C.d., Salama A.d. interstitial lung disease and ANCA-associated vasculitis: a retrospective observational cohort study. Rheumatology (Oxford). 2011; 50: 2035–2043.Comarmond C., Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. Autoimmun. Rev. 2014; 13: 1121–5. PMid: 25149391. doi: 10.1016/j.autrev.2014.08.017Comarmond C., Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. Autoimmun. Rev. 2014; 13: 1121–5. PMid: 25149391. doi: 10.1016/j.autrev.2014.08.017Comarmond C., Crestani B., Tazi A., Hervier B., Adam-Marchand S., Nunes H., Cohen-Aubart F., Wislez M., Cadranel J., Housset B., Lloret-Linares C., Sève P., Pagnoux C., Abad S., Camuset J., Bienvenu B., duruisseaux M., Hachulla E., Arlet J.B., Hamidou M., Mahr A., Resche-Rigon M., Brun A.L., Grenier P., Cacoub P., Saadoun d. Pulmonary fibrosis in antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis: a series of 49 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2014; 93: 340–349. doi: 10.1097/01.md.0000460807.23213.65Comarmond C., Crestani B., Tazi A., Hervier B., Adam-Marchand S., Nunes H., Cohen-Aubart F., Wislez M., Cadranel J., Housset B., Lloret-Linares C., Sève P., Pagnoux C., Abad S., Camuset J., Bienvenu B., duruisseaux M., Hachulla E., Arlet J.B., Hamidou M., Mahr A., Resche-Rigon M., Brun A.L., Grenier P., Cacoub P., Saadoun d. Pulmonary fibrosis in antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis: a series of 49 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2014; 93: 340–349. doi: 10.1097/01.md.0000460807.23213.65Furuta S., Chaudhry A.N., Hamano Y., Fujimoto S., Nagafuchi H., Makino H., Matsuo S., ozaki S., Endo T., Muso E., ito C., Kusano E., Yamagata M., ikeda K., Kashiwakuma d., iwamoto i., Westman K., Jayne d. Comparison of phenotype and outcome in microscopic polyangiitis between Europe and Japan. J. Rheumatol. 2014; 41: 325–333. doi: 10.3899/jrheum.160005Furuta S., Chaudhry A.N., Hamano Y., Fujimoto S., Nagafuchi H., Makino H., Matsuo S., ozaki S., Endo T., Muso E., ito C., Kusano E., Yamagata M., ikeda K., Kashiwakuma d., iwamoto i., Westman K., Jayne d. Comparison of phenotype and outcome in microscopic polyangiitis between Europe and Japan. J. Rheumatol. 2014; 41: 325–333. doi: 10.3899/jrheum.160005Guillevin L., durand-Gasselin B., Cevallos R., Gayraud M., Lhote F., Callard P., Amouroux J., Casassus P., Jarrousse B. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum. 1999; 42: 421–430. doi: 10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::Aid-ANR5>3.0.Co;2-6Guillevin L., durand-Gasselin B., Cevallos R., Gayraud M., Lhote F., Callard P., Amouroux J., Casassus P., Jarrousse B. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum. 1999; 42: 421–430. doi: 10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::Aid-ANR5>3.0.Co;2-6Hassan T.M., Hassan A.S., igoe A., Logan M., Gunaratnam C., McElvaney N.G., o’Neill S.J. Lung involvement at presentation predicts disease activity and permanent organ damage at 6, 12 and 24 months follow-up in ANCA-associated vasculitis. BMC Immunol. 2014; 15: 20. doi: 10.1186/1471-2172-15-20Hassan T.M., Hassan A.S., igoe A., Logan M., Gunaratnam C., McElvaney N.G., o’Neill S.J. Lung involvement at presentation predicts disease activity and permanent organ damage at 6, 12 and 24 months follow-up in ANCA-associated vasculitis. BMC Immunol. 2014; 15: 20. doi: 10.1186/1471-2172-15-20Hervier B., Pagnoux C., Agard C., Haroche J., Amoura Z., Guillevin L., Hamidou M.A.; French Vasculitis Study Group. Vasculitis study, pulmonary fibrosis associated with ANCA-positive vasculitides. Retrospective study of 12 cases and review of the literature. Ann. Rheum. Dis. 2009; 68: 404–407. doi: 10.1136/ard.2008.096131Hervier B., Pagnoux C., Agard C., Haroche J., Amoura Z., Guillevin L., Hamidou M.A.; French Vasculitis Study Group. Vasculitis study, pulmonary fibrosis associated with ANCA-positive vasculitides. Retrospective study of 12 cases and review of the literature. Ann. Rheum. Dis. 2009; 68: 404–407. doi: 10.1136/ard.2008.096131Hoffman G.S., Kerr G.S., Leavitt R.Y., Hallahan C.W., Lebovics R.S., Travis W.d., Rottem M., Fauci A.S. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann. Intern. Med. 1992; 116: 488–498. doi: 10.7326/0003-4819-116-6-488Hoffman G.S., Kerr G.S., Leavitt R.Y., Hallahan C.W., Lebovics R.S., Travis W.d., Rottem M., Fauci A.S. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann. Intern. Med. 1992; 116: 488–498. doi: 10.7326/0003-4819-116-6-488Holle J.U., Gross W.L. Treatment of ANCAassociated vasculitides (AAV). Autoimmun. Rev. 2013; 12: 483–486.Holle J.U., Gross W.L. Treatment of ANCAassociated vasculitides (AAV). Autoimmun. Rev. 2013; 12: 483–486.Huang H., Wang Y.X., Jiang C.G., Liu J., Li J., Xu K., Xu Z.J. A retrospective study of microscopic polyangiitis patients presenting with pulmonary fibrosis in China. BMC Pulm. Med. 2014; 14: 8. doi: 10.1186/1471-2466-14-8Huang H., Wang Y.X., Jiang C.G., Liu J., Li J., Xu K., Xu Z.J. A retrospective study of microscopic polyangiitis patients presenting with pulmonary fibrosis in China. BMC Pulm. Med. 2014; 14: 8. doi: 10.1186/1471-2466-14-8Nathan S.d., Albera C., Bradford W.Z., Costabel U., Glaspole i., Glassberg M.K., Kardatzke d.R., daigl M., Kirchgaessler K.U., Ancaster L.H., Lederer d.J., Pereira C.A., Swigris J.J., Valeyre d., Noble P.W. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir. Med. 2017; 5: 33–41. doi: 10.1016/S2213-2600()30326-5Nathan S.d., Albera C., Bradford W.Z., Costabel U., Glaspole i., Glassberg M.K., Kardatzke d.R., daigl M., Kirchgaessler K.U., Ancaster L.H., Lederer d.J., Pereira C.A., Swigris J.J., Valeyre d., Noble P.W. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir. Med. 2017; 5: 33–41. doi: 10.1016/S2213-2600()30326-5Reinhold-Keller E., Beuge N., Latza U., de Groot K., Rudert H., Nolle B. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener’s granulomatosis: longterm outcome in 155 patients. Arthritis Rheum. 2000; 43: 1021–1032.Reinhold-Keller E., Beuge N., Latza U., de Groot K., Rudert H., Nolle B. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener’s granulomatosis: longterm outcome in 155 patients. Arthritis Rheum. 2000; 43: 1021–1032.Schirmer J.H., Wright M.N., Vonthein R., Herrmann K., Nölle B., Both M., Henes F.o., Arlt A., Gross W.L., Schinke S., Reinhold-Keller E., Moosig F., Holle J.U. Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology (Oxford). 2016; 55: 71–79. doi: 10.1093/rheumatology/kev286Schirmer J.H., Wright M.N., Vonthein R., Herrmann K., Nölle B., Both M., Henes F.o., Arlt A., Gross W.L., Schinke S., Reinhold-Keller E., Moosig F., Holle J.U. Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology (Oxford). 2016; 55: 71–79. doi: 10.1093/rheumatology/kev286Tomas Chaume L., Martinez Escude A., ortizSantamaria V. Pulmonary fibrosis in patients with positive neutrophil cytoplasmic antibodies vasculitis. Clin. Exp. Rheumatol. 2016; 34 (3, Suppl. 97): S145.Tomas Chaume L., Martinez Escude A., ortizSantamaria V. Pulmonary fibrosis in patients with positive neutrophil cytoplasmic antibodies vasculitis. Clin. Exp. Rheumatol. 2016; 34 (3, Suppl. 97): S145.Tzelepis G.E., Kokosi M., Tzioufas A., Toya S.P., Boki K.A., Zormpala A., Moutsopoulos H.M. Prevalence and outcome of pulmonary fibrosis in microscopic polyangiitis. Eur. Respir. J. 2010; 36: 116–121. doi: 10.1183/09031936.00110109Tzelepis G.E., Kokosi M., Tzioufas A., Toya S.P., Boki K.A., Zormpala A., Moutsopoulos H.M. Prevalence and outcome of pulmonary fibrosis in microscopic polyangiitis. Eur. Respir. J. 2010; 36: 116–121. doi: 10.1183/09031936.00110109Yamagata M., ikeda K., Tsushima K., iesato K., Abe M., ito T., Kashiwakuma d., Kagami S., iwamoto i., Nakagomi d., Sugiyama T., Maruyama Y., Furuta S., Jayne d., Uno T., Tatsumi K., Nakajima H. Prevalence and responsiveness to treatment of lung abnormalities on chest computed tomography in patients with microscopic polyangiitis: a multicenter, longitudinal, retrospective study of one hundred fifty consecutive hospital-based Japanese patients. Arthritis Rheum. 2016; 68: 713–273. doi: 10.1002/art.39475Yamagata M., ikeda K., Tsushima K., iesato K., Abe M., ito T., Kashiwakuma d., Kagami S., iwamoto i., Nakagomi d., Sugiyama T., Maruyama Y., Furuta S., Jayne d., Uno T., Tatsumi K., Nakajima H. Prevalence and responsiveness to treatment of lung abnormalities on chest computed tomography in patients with microscopic polyangiitis: a multicenter, longitudinal, retrospective study of one hundred fifty consecutive hospital-based Japanese patients. Arthritis Rheum. 2016; 68: 713–273. doi: 10.1002/art.39475

The authors declare that there are no conflicts of interest present.