БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА, РОЕМS-СИНДРОМ И ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ МИКРОСОСУДИСТОГО РУСЛА В РАЗЛИЧНЫХ ТКАНЯХ

Цель работы – изучение состояния микроциркуляторного русла в окружающих биопсированные лимфатические узлы тканях (в жировой и соединительнотканной капсуле) и его сопоставление с клинической картиной болезни. 

Материал и методы. Наблюдались 24 пациента с болезнью Кастлемана (БК), негативных по ВИЧ и вирусу герпеса человека 8 типа, в возрасте 36–70 лет (мужчин – 14, женщин – 10). У 10 больных диагностирован гиалиново-васкулярный тип БК, у 14 – плазмоклеточный многоцентровый. У 10 пациентов развился РОЕМS-синдром. Диагноз БК подтверждался гистологической картиной лимфатического узла и иммуногистохимическим исследованием распределения В- и Т-лимфоцитов в ткани узла. Сосуды проявляли гистохимической реакцией с антителами к СD34, плазматические клетки – антителами к СD138. Четверо больных с РОЕМS-cиндромом не лечились, шестеро получили различные виды терапии, в том числе двое – терапию аутологичными стволовыми клетками костного мозга (находятся в ремиссии БК и РОЕМS в течение 10 лет), двое – по 5 циклов лечения по схеме VCD с редукцией симптомов РОЕМS (находятся под наблюдением в течение 5 лет), один больной с РОЕМS и аутоиммунным гемолизом получил 10 курсов R-CHOP с достижением ремиссии длительностью 3 года. У двоих из шести скончавшихся больных с РОЕМS-синдромом произведено гистологическое исследование внутренних органов. 

Результаты и их обсуждение. У всех 24 больных БК обнаружен продуктивный васкулит микроциркуляторного русла в виде утолщения стенок сосудов за счет лимфогистиоцитарной инфильтрации, фиброза, набухания клеток эндотелия, что сужало или полностью закрывало просвет сосуда. Наиболее резкое склерозирование мелких сосудов в ткани лимфатических узлов наблюдалось у больных с РОЕМS, у которых периваскулярная инфильтрация включала плазматические клетки. У больных с РОЕМS отмечалось обширное вовлечение в склеротический процесс нескольких близлежащих сосудов. При изучении микроциркуляторного русла на секционном материале обнаружено системное поражение во всех внутренних органах. 

Заключение.Независимо от гистологического варианта болезни Кастлемана наблюдается поражение сосудов микроциркуляторного русла в виде плазмоклеточного продуктивного васкулита, наиболее выраженного при развитии у больных РОЕМS-синдрома.

1. Клодзинский А.А., Рыжко В.В., Соркина О.М., Капланская И.Б., Семенова Е.А., Варламов Е.Ю., Алексина М.Ж., Сечтиева М.А. РОЕМS-синдром (описание наблюдений и обзор литературы) // Клин. онкогематология. 2008. 1. (2). 145–155.

2. Михайлов А.М., Бессмельцев С.С., Климович А.В., Медведева Н.В., Потапенко В.Г., Ругаль В.И., Семенова Н.Ю., Смирнов Д.Р., Хмельницкая Н.М. Продуктивный васкулит и его клинические проявления при плазмоклеточном варианте многоцентровой болезни Кастлемана, осложнившейся РОЕМS-синдромом (исследование двух секционных случаев) // Современные подходы в клинико-морфологической диагностике и лечении заболеваний человека: сб. тр. Всерос. конф. с международным участием, Санкт-Петербург, 13 октября 2017 г. СПб., 2017. 114–116.

3. Михайлов А.М., Раскин Г.А., Ругаль В.И., Семенова Н.Ю., Бессмельцев С.С.Морфологические варианты болезни Кастлемана и плотность сосудистой сети в ткани лимфатических узлов // Сиб. мед. журн. 2017. 32. (2). 66–69.

4. Михайлов А.М., Бессмельцев С.С., Пожарисский К.М., Костина О.Я., Коваль О.П., Матюхина Л.М., Криволапов Ю.А., Трофимов В.И., Лапин С.В. Болезнь Кастлемана и РОЕМS-синдром // Клин. онкогематология. 2010. 3. (3). 259–269.

5. Castleman B., Town V. Case 40011 // N. Engl. J. Med. 1954. 250. (1). 26–30

6. Cory C. The audiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophy-siology to patient // Br. J. Hematol. 2005. 129. (1). 3–17.

7. Dispezieri A. POEMS syndrom. Review // Blood Rev. 2007. 21. (5). 285–299.

8. Yu L., Tu M., Cortes J., Xu-Monette Z.Y., Miranda R.N., Zhang J., Orlowski R.Z., Neelapu S., Boddu P.C., Akosile M.A., Uldrick T.S., Yarchoan R., Medeiros L.J., Li Y., Fajgenbaum D.C., Young K.H. Clinical and pathological characteristics of HIV and HHV-8-negative Castleman disease // Blood. 2017. 129. (12). 1658–1668.