БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА ВЗРОСЛЫХ: АСПЕКТЫ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКИ

В статье дан анализ литературных данных о современных подходах в диагностике и лечении болезни Стилла взрослых. Продемонстрирован клинический случай болезни Стилла, ассоциированный с синдромом лимфаденопатии. Отмечено, что диагностика болезни Стилла взрослых требует от врача исключения комплекса опухолевой, ревматологической и инфекционной патологии. Для гематолога важно не пропустить опухоль крови и не допустить диагностической ошибки. Авторами показаны критерии исключения миелобластной гематосаркомы и злокачественной лимфомы у пациента с болезнью Стилла. Отмечена важность учета клинических данных: отсутствие прогрессирующего саркомного роста лимфоузлов, отсутствие генерализации и диссеминации миелобластного субстрата по организму, купирование лихорадки стероидами и нестероидными противовоспалительными препаратами. Доказана роль мониторинга клинико-биохимических показателей крови: уровня ферритина крови, С-реактивного белка, показателей гемограммы. Показана относительная ценность данных позитронно-эмиссионной компьютерной томографии, которые могут быть ложно интерпретированы. Правильная диагностика, отказ от неверного диагноза гематологической опухоли позволит не допустить назначения миелоаблативной полихимиотерапии, которая опасна для пациента с болезнью Стилла взрослых. В статье обозначен алгоритм дифференциального диагноза, приведены критерии диагноза и подходы к терапии. Особенностью клинического случая стало выявление антител против иерсиний, встреча с инфекционным агентом могла стать пусковым механизмом развития мультисистемной формы болезни Стилла у пациентки.

болезнь Стилла взрослых, миелоидная саркома, дифференциальный диагноз лимфаденопатии

1. Гематология: национальное руководство / ред. О.А. Рукавицын. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. 13–15.

2. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей / ред. М.А. Волкова. М.: Медицина, 2007. 309–311.

3. Мячикова В.Ю., Маслянский А.Л., Гайдукова И.З., Новикова А.Н., Карпова Д.В., Шляхто Е.В. Трудности диагностики и лечения болезни Стилла взрослых, протекавшей с экссудативным перикардитом в качестве ведущего клинического проявления // Соврем. ревматология. 2016. (1). 31–35.

4. Национальное руководство: алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови / ред. В.Г. Савченко. М.: Практика, 2018. 1. 499–526.

5. Ревматология: Национальное руководство / ред. Е.Л. Насонов, В.А. Насонова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 300–350.

6. Федеральные клинические рекомендации по ревматологии, утвержденные Ассоциацией ревматологов России в 2013 г. с дополнениями от 2016 года.

7. Чичкова Н.В., Сулимов В.А., Щедрина И.С., Арутюнян Г.К. Болезнь Стилла взрослых: особенности клинического течения и трудности диагностики // Рос. мед. журн. 2015. (17). 1057.

8. Cush J.J., Medsger T.A., Jr., Christy W.C., Herbert D.C., Cooperstein L.A. Adult-onset Still’s disease. Clinical course and outcome // Arthritis Rheum. 1987. 30. (2). 186–194.

9. Gerfaud-Valentin M., Jamilloux Y., Iwaz J., Se’ve P. Adult-onset Still’s disease // Autoimmun. Rev. 2014. 13. (7). 708–722.

10. Gulzar M., Sabir A., Hamdani M.A., Saadia A. Macrophage activation syndrome associated with adult onset Still’s disease // J. Ayub. Med. Coll. Abbottabad. 2018. 30. (2). 289–292.

11. Mavragani C.P., Spyridakis E.G., Koutsilieris M. Adult-onset Still’s disease: from pathophysiology to targeted therapies // Int. J. Inflam. 2012. 2012. 879020.

12. Muss H.B., Moloney W.C. Chloroma and other myeloblastic tumors // Blood. 1973. 42. (5). 721–800.

13. Pak S., Pham C. Delay in the diagnosis of adult-onset Still’s disease // Cureus. 2017. 7. 9. (6). e1321.

14. WHO classification of tumors of haematopoie¬tic and lymphoid tissues / Eds. S.H. Swerdlow, E. Cam-po, N.L. Harris, E.S. Jaffe, S.A. Pileri, H. Stein, J. Thiele. Lyon: IARS, 2008. 140–142.

15. Yamaguchi M., Ohta A., Tsunematsu T., Kasu¬kawa R., Mizushima Y., Kashiwaqi H., Kashiwazaki S., Tanimoto K., Matsumoto Y., Ota T. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease // J. Rheumatol. 1992. 19. 424–430.

16. Yamashita H., Kubota K., Takahashi Y., Minamimoto R., Morooka M., Kaneko H., Kano T., Mimori A. Clinical value of ¹8F-fluoro-dexoxyglucose positron emission tomography/computed tomography in patients with adult-onset Still’s disease: a seven-case series and review of the literature // Mod. Rheumatol. 2014. 24. (4). 645–650.

17. Yerra S., Tlhabano L., Vasamsetty T. Case report of atypical Still’s disease: a diagnosis of exclusion // Int. Med. Case Rep. J. 2016. 9. 321–324.