Анапластический рак щитовидной железы (АРЩЖ) – это редкая форма злокачественных новообразований ЩЖ, характеризующаяся высокой агрессивностью и крайне неблагоприятным прогнозом. На данный момент рассматриваются две основные модели происхождения АРЩЖ: анапластическая карцинома возникает либо из ранее существовавших у пациента клеток высокодифференцированных опухолей ЩЖ путем дедифференцировки, либо de novo. От 20 до 50 % АРЩЖ имеют активирующие мутации V600E в гене BRAF. Комбинация двух таргетных препаратов дабрафениба и траметиниба продемонстрировала многообещающие результаты при ряде редких онкологических заболеваний с мутацией V600E в гене BRAF, в том числе в небольшой когорте пациентов с BRAFV600E-позитивным АРЩЖ. Мы представляем два клинических случая: лечение пациентов 74 лет и 71 года, у которых на фоне высокодифференцированной карциномы ЩЖ произошла дедифференцировка до АРЩЖ. У больных в ходе молекулярно-генетического анализа выявлена мутация V600E в гене BRAF. Оба пациента более 12 месяцев получают таргетную терапию по схеме: дабрафениб 300 мг ежедневно + траметиниб 2 мг ежедневно. Лечение переносят удовлетворительно, без значимых нежелательных явлений, данных за рецидив или прогрессирование болезни по данным контрольного обследования не получено. Качество жизни сохранено на высоком уровне. Заключение. В последние годы прогноз BRAFV600E-позитивной АРЩЖ стал лучше за счет новых методов лекарственного лечения, таких как таргетная терапия. Низкая распространенность АРЩЖ затрудняет проведение крупных рандомизированных клинических исследований, что делает особенно важной необходимость международных многоцентровых инициатив.