<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">sibmed</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Сибирский научный медицинский журнал</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Сибирский научный медицинский журнал</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2410-2512</issn><issn pub-type="epub">2410-2520</issn><publisher><publisher-name>ИЦиГ СО РАН</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.15372/SSMJ20190111</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">sibmed-109</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL MEDICINE</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>ФОРМИРОВАНИЕ ИЗБЫТКА ЖЕЛЕЗА У ПАЦИЕНТОВ С МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ В ГРУППАХ ПРОМЕЖУТОЧНОГО И НИЗКОГО РИСКА</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>FORMATION OF IRON EXCESS IN PATIENTS WITH INTERMEDIATE- AND LOWER-RISK MYELODYSPLASTIC SYNDROME</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Бабаева</surname><given-names>Т. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Babaeva</surname><given-names>T. N.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Татьяна Николаевна БАБАЕВА – к.м.н., ассистент кафедры терапии, гематологии и трансфузиологии ФПК и ППВ </p><p>630091, г. Новосибирск, Красный просп., 52</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Tatyana Nikolaevna BABAEVA – candidate of medical sciences, assistant professor of the department of therapy, hematology and transfusiology </p><p>630091, Novosibirsk, Krasny av., 52</p></bio><email xlink:type="simple">babaeva_tatyana@inbox.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Поспелова</surname><given-names>Т. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Pospelova</surname><given-names>T. I.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Татьяна Ивановна ПОСПЕЛОВА – д.м.н., проф., зав. кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии ФПК и ППВ </p><p>630091, г. Новосибирск, Красный просп., 52</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Tatyana Ivanovna POSPELOVA – doctor of medical sciences, professor, vice rector on scientific work, head of the department of therapy, hematology and transfusiology </p><p>630091, Novosibirsk, Krasny av., 52</p></bio><email xlink:type="simple">post_gem@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Нечунаева</surname><given-names>И. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Nechunaeva</surname><given-names>I. N.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p> Ирина Николаевна НЕЧУНАЕВА – к.м.н., зав. гематологическим отделением </p><p>630051, г. Новосибирск, ул. Ползунова, 21</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Irina Nikolaevna NECHUNAEVA – candidate of medical sciences, head of the department of hematology </p><p>630051, Novosibirsk, Polzunov str., 21</p></bio><email xlink:type="simple">post_gem@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Novosibirsk State Medical University of Minzdrav of Russia</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>Городская клиническая больница № 2</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Novosibirsk Clinical Hospital No. 2</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2019</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>02</day><month>03</month><year>2019</year></pub-date><volume>39</volume><issue>1</issue><fpage>77</fpage><lpage>83</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Бабаева Т.Н., Поспелова Т.Н., Нечунаева И.Н., 2019</copyright-statement><copyright-year>2019</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Бабаева Т.Н., Поспелова Т.Н., Нечунаева И.Н.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Babaeva T.N., Pospelova T.I., Nechunaeva I.N.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://sibmed.elpub.ru/jour/article/view/109">https://sibmed.elpub.ru/jour/article/view/109</self-uri><abstract><p>Цель исследования – на основе изучения клинико-биохимических особенностей феррокинетики у пациентов с миелодиспластическим синдромом (МДС) промежуточного и низкого риска выделить основные варианты формирования перегрузки железом. </p><sec><title>Материал и методы</title><p>Материал и методы. Обследовано 22 пациента с МДС, получающих терапию в Городском гематологическом центре г. Новосибирска, их средний возраст составил 62,6 ± 12,2 года. Критериям трансфузионной зависимости соответствовало 14 (63,6 %) человек, 8 (36,4 %) пациентов не вошли в группу трансфузионно зависимых. Для исследования обмена железа использовались стандартные показатели феррокинетики (содержание железа и ферритина в сыворотке крови, общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки, коэффициент насыщения трансферрина) и дополнительные маркеры, определяемые методом ИФА (содержание сывороточного гепсидина).</p><p> Результаты и их обсуждение. Продемонстрирован вклад множественных трансфузий в формирование избытка железа у больных МДС: в группе пациентов, зависимых от трансфузий, концентрация железа сыворотки составила 31,56 ± 15,59 мкмоль/л, коэффициент насыщения трансферрина – 64,1 ± 32,92 %, общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки – соответственно 48,87 ± 11,7 и 17,32 ± 12,66 мкмоль/л, содержание ферритина – 689,08 ± 104,98 нг/мл (у больных без трансфузионной зависимости – 24,6 ± 7,58 мкмоль/л, 31,28 ± 19,48 %, 51,6 ± 17,41 и 35,86 ± 16,98 мкмоль/л, 544,56 ± 263,8 нг/мл соответственно). Показано, что в зависимости от количества гемотрансфузий изменяется характер взаимосвязи между концентрацией ферритина и гепсидина: у пациентов, которым выполнено менее девяти гемотрансфузий, наблюдается тесная положительная корреляция (n = 6; r = 0,96; p &lt; 0,001), при увеличении до 9–24 единиц эритроцитов корреляция отсутствует (n = 9; r = 0,009; p &gt; 0,05), более 24 гемотрансфузий в год сопровождаются появлением обратной зависимости (n = 7; r = –0,55; p &lt; 0,05). </p></sec><sec><title>Заключение</title><p>Заключение. Проведенное исследование позволило продемонстрировать роль неэффективного эритропоэза в нарушении регуляции концентрации гепсидина у больных МДС и формировании перегрузки железом вне связи с гемотрансфузиями.</p></sec></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>The aim of study was to determine main types of iron overload in the intermediate- and lower-risk patients with myelodysplastic syndrome by using the research data of clinical and biochemical features of iron metabolism. </p><sec><title>Material and methods</title><p>Material and methods. A total of 22 patients with myelodysplastic syndrome, treated in Novosibirsk Hematological Centre, were examined. The average age was 62.6 ± 12.2 years. Among them, 14 (63.6 %) patients were transfusion-dependent and 8 (36.4 %) patients without transfusion dependence. To analyze the iron metabolism, the standard measures of iron status (serum iron and ferritin content, total and latent iron binding capacity, transferrin saturation) as well as additional markers, measured by ELISA (serum hepcidin content) were used. </p></sec><sec><title>Results and discussion</title><p>Results and discussion. The role of multiple transfusions in formation of iron excess in patients with myelodysplastic syndrome was demonstrated. In the transfusion-dependent group of patients the serum iron was 31.56 ± 15.59 μmol/l, transferrin saturation level – 64.1 ± 32.92 %, total and latent iron binding capacity – 48.87 ± 11.7 and 17.32 ± 12.66 μmol/l, serum ferritin level – 689.08 ± 104.98 ng/ml (in non-transfusion dependent group – 24.6 ± 7.58 μmol/l, 31.28 ± 19.48 %, 51.6 ± 17.41 and 35.86 ± 16.98 μmol/l, respectively). The trends in associated changes of ferritin and hepcidin level depending on the number of obtained transfusions showed the following results: less than 9 transfusions – r = 0.96 (n = 6; p &lt; 0.001), from 9 to 24 erythrocyte units – r = 0.009 (n = 9; p &gt; 0.06), more than 24 transfusions per year – r = –0.55 (n = 7; p &lt; 0.05). It proved the loss of sensitivity of hepcidin level to ferritin level in patients with high transfusion burden. </p></sec><sec><title>Conclusion</title><p>Conclusion. The study demonstrated the role of ineffective hematopoiesis in the regulation disorders of hepcidin level in patients with myelodysplastic syndrome and iron overload formation without connection with transfusions.</p></sec></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>миелодиспластический синдром (МДС)</kwd><kwd>неэффективный гемопоэз</kwd><kwd>гепсидин</kwd><kwd>ферритин</kwd><kwd>трансфузионная зависимость</kwd><kwd>феррокинетика</kwd><kwd>обмен железа</kwd><kwd>избыток железа</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>myelodysplastic syndrome</kwd><kwd>ineffective hematopoiesis</kwd><kwd>hepcidin</kwd><kwd>ferritin</kwd><kwd>transfusion dependence</kwd><kwd>ferrokynetics</kwd><kwd>iron metabolism</kwd><kwd>iron excess</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Бессмельцев С.С., Романенко Н.А., Абдулкадыров К.М. Современные подходы к лечению анемии у больных с онкогематологическими заболеваниями // Соврем. онкология. 2010. 12. (1). 70–75.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bessmeltsev S.S., Romanenko N.A., Abdulkadyrov K.M. Modern approaches to the treatment of anemia in patients with oncohematological diseases. Sovremennaya onkologiya = Journal of modern oncology. 2010. 12. (1). 70–75. [In Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Грицаев С.В. Миелодиспластические синдромы // Гематология: национальное руководство / ред. О.А. Рукавицин. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 300–334.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Clinical guidelines for the treatment of aplastic anemia / Ed. V.G. Savchenko. Moscow, 2014. 24 p. [In Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клинические рекомендации по лечению апластической анемии / ред. В.Г. Савченко. М., 2014. 24 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Galesloot T.E., Vermeulen S.H., Geurts-Moespot A.J., Klaver S.M., Kroot J.J., van Tienoven D., Wetzels J.F.M., Kiemeney L.A.L.M., SweepF.C., Heijerand M., Swinkels D.W. Serum hepcidin: reference ranges and biochemical correlates in the general population. Blood. 2011. 117. (25). 218–225.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Романенко Н.А. Терапия и профилактика анемии и перегрузки железом у больных миелодиспластическим синдромом // Medline.ru. Рос. биомед. журн. 2012. (13). 967–986.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Greenberg P., Cox C., LeBeau M.M., Fenaux P., Morel P., Sanz G., Sanz M., Vallespi T., Hamblin T., Oscier D., Ohyashiki K., Toyama K., Aul C., Mufti G., Bennett J.International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood. 1997. 89. (6). 2079–2088.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Романенко Н.А., Абдулкадыров К.М. Патогенетическая коррекция анемии эритропоэзстимулирующими препаратами у больных лимфопролиферативными заболеваниями // Онкогематология. 2011. (3). 39–49.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Gritsaev S.V. Myelodysplastic syndromes. Hematology: national leadership. Ed. O.A. Rukavitsin. Moscow: GEOTAR-Media, 2015. 300–334. [In Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Galesloot T.E., Vermeulen S.H., Geurts-Moes¬pot A.J., Klaver S.M., Kroot J.J., van Tienoven D., Wetzels J.F.M., Kiemeney L.A.L.M., Sweep F.C., Heijerand M., Swinkels D.W. Serum hepcidin: reference ranges and biochemical correlates in the general population // Blood. 2011. 117. (25). 218–225.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kautz L. Erythroferrone, an erythroid regulator of iron metabolism. Blood. 2014. 30. (10). 834-836.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Greenberg P., Cox C., LeBeau M.M., Fenaux P., Morel P., Sanz G., Sanz M., Vallesp T., Hamblin T., Oscier D., Ohyashiki K., Toyama K., Aul C., Mufti G., Bennett J. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes // Blood. 1997. 89. (6). 2079–2088.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Liu Q., Davidoff O., Niss K., Haase V.H.Hypoxia-inducible factor regulates hepcidin via erythropoietin-induced erythropoiesis. J. Clin. Invest. 2012. 122. (12). 4635–4644.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Liu Q., Davidoff O., Niss K., Haase V.H. Hypoxia-inducible factor regulates hepcidin via erythropoietin-induced erythropoiesis // J. Clin. Invest. 2012. 122. (12). 4635–4644.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Nemeth E., Ganz T. Regulation of iron metabolism by hepcidin. Ann. Rev. Nutr. 2006. 26. 323–342.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Kautz L. Erythroferrone, an erythroid regulator of iron metabolism // Blood. 2014. 30. (10). 834–836.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Romanenko N.A. Therapy and prevention of anemia and iron overload in patients with myelodysplastic syndrome. Medline.ru. Rossiyskiy biomeditsinskiy zhurnal = Medline.ru. Russian biomedical journal. 2012. (13). 967-986 [In Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Nemeth E., Ganz T. Regulation of iron metabo¬lism by hepcidin // Ann. Rev. Nutr. 2006. 26. 323–342.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Romanenko N.A., Abdulkadyrov K.M. Pathogenetic correction of anemia with erythropoiestimulating drugs in patients with lymphoproliferative diseases. Onkogematologiya = Oncohematology. 2011. (3). 39–49. [In Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Shenoy N., Vallumsetla N., Rachmilewitz E., Verma A., Ginzburg Y. Impact of iron overload and potential benefit from iron chelation in low-risk myelo¬dysplastic syndrome // Blood. 2014. 124. (6). 873–881.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Shenoy N., Vallumsetla N., Rachmilewitz E., Verma A., Ginzburg Y.Impact of iron overload and potential benefit from iron chelation in low-risk myelodysplastic syndrome. Blood. 2014. 124. (6). 873–881.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Temraz S., Santini V., Musallam K., Taher A. Iron overload and chelation therapy in myelodysplastic syndromes // Crit. Rev. Oncol. Hematol. 2014. 91. (1). 64–73.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Temraz S., Santini V., Musallam K., Taher A. Iron overload and chelation therapy in myelodysplastic syndromes. Crit. Rev. Oncol. Hematol.. 2014. 91. (1). 64–73.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit13"><label>13</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Visconte V., Tiu R.V., Rogers H.J. Pathogenesis of myelodysplastic syndromes: an overview of mole¬cular and non-molecular aspects of the disease // Blood Res. 2014. 49. (4). 216–227.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Visconte V., Tiu R.V., Rogers H.J. Pathogenesis of myelodysplastic syndromes: an overview of molecular and non-molecular aspects of the disease. Blood Res. 2014. 49. (4). 216–227.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit14"><label>14</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Zipperer E., Post J.G., Herkert M., Kündgen A., Fox F., Haas R., Gattermann N., Germing U. Serum hepcidin measured with an improved ELISA correlates with parameters of iron metabolism in patients with myelodysplastic syndrome // Ann. Hematol. 2013. 92. (12). 1617–1623.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Zipperer E., Post J.G., Herkert M., Kündgen A., Fox F., Haas R., Gattermann N., Germing U. Serum hepcidin measured with an improved ELISA correlates with parameters of iron metabolism in patients with myelodysplastic syndrome. Ann. Hematol. 2013. 92. (12). 1617-1623.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
